Anemia Sel Sabit (Sickle Cell Anemia): Simptom, Punca, Rawatan

Apa itu Anemia Sel Sabit (Sickle Cell Anemia)?

Anemia sel sabit adalah satu bentuk gangguan darah yang diwarisi yang dikenali sebagai penyakit sel sabit. Ia menjejaskan bentuk sel-sel darah merah.

Sel-sel darah merah yang normal adalah berbentuk bulat dan fleksibel. Oleh itu, sel-sel tersebut dapat bergerak dengan mudah melalui saluran darah.

Bagi anemia sel sabit, sesetengah sel-sel darah merah berbentuk seperti sabit atau bulan sabit. Sel-sel sabit ini menjadi kaku dan melekit. Oleh itu, ia memperlahankan atau menghadang aliran darah.

Sel-sel sabit juga tidak mempunyai jangka hayat yang panjang seperti sel-sel darah merah yang normal. Akibatnya, anda tidak mempunyai sel-sel darah merah sihat yang mencukupi dan membentuk anemia.

Bagaimana Anemia Sel Sabit Menjejaskan Anda?

Bayi yang dilahirkan dengan anemia sel sabit tidak mempunyai simptom-simptom untuk beberapa bulan. Apabila simptom-simptom muncul, ia melibatkan:

• Keletihan ekstrem
• Bengkak di tangan dan kaki yang menyakitkan
• Jaundis

Bayi tersebut juga boleh mengalami kerosakan limpa yang menjejaskan sistem imun dan meningkatkan risiko kepada jangkitan bakteria.

Apabila penghidap anemia sel sabit ini semakin dewasa, mereka mungkin akan mengalami masalah kesihatan yang lebih serius apabila tisu-tisu organ tidak mendapat oksigen yang mencukupi.

Mereka berisiko tinggi untuk mengalami strok, kerosakan paru-paru, buah pinggang, limpa dan hati.

Simptom-simptom Anemia Sel Sabit

Simptom-simptom anemia sel sabit biasanya muncul pada usia sekitar 6 bulan. Ia berbeza-beza bagi setiap orang dan mungkin berubah dari masa ke masa.

Antara simptom-simptom tersebut adalah:

• Anemia (kekurangan sel-sel darah merah): Sel sabit mudah untuk pecah dan mati. Biasanya, sel darah merah yang normal hidup sehingga 120 hari tetapi sel sabit biasanya mati dalam masa 10 hingga 20 hari.
• Bengkak di kaki dan tangan: Bengkak berlaku kerana sel sabit menghalang kitaran darah di kaki dan tangan.
• Episod kesakitan: Anemia jenis ini akan menyebabkan kesakitan yang ekstrem. Kesakitan berlaku apabila sel darah merah berbentuk sabit menghalang aliran darah melalui saluran darah kecil ke dada, perut dan sendi anda. Kesakitan tersebut boleh berlangsung dari beberapa jam hingga beberapa hari.
• Jangkitan yang kerap: Sel-sel sabit boleh merosakkan limpa dan meningkatkan risiko kepada jangkitan.
• Tumbesaran terbantut: Sel darah merah membekalkan badan dengan oksigen dan nutrien yang diperlukan untuk pertumbuhan. Kekurangan sel darah merah yang sihat boleh melambatkan pertumbuhan bayi dan kanak-kanak serta melambatkan akil baligh pada remaja.
• Masalah penglihatan: Salur darah kecil yang membekalkan darah ke mata boleh tersumbat dengan sel sabit. Ini boleh merosakkan retina dan menyebabkan masalah penglihatan.

Punca Anemia Sel Sabit

Anemia sel sabit disebabkan oleh perubahan dalam gen yang mengarahkan badan untuk menghasilkan sebatian kaya ferum dalam sel-sel darah merah yang dipanggil hemoglobin.

Hemoglobin membolehkan sel-sel darah merah membawa oksigen dari dalam paru-paru ke seluruh badan.

Hemoglobin yang berkaitan dengan anemia sel sabit menyebabkan sel darah merah menjadi kaku,melekit dan cacat.

Bagi kanak-kanak untuk menghidap penyakit ini, kedua-dua ibu dan bapa mestilah pembawa satu salinan gen sel sabit dan mewariskan kedua-dua salinan tersebut kepada anak mereka.

Rawatan

Rawatan anemia sel sabit biasanya bertujuan untuk mengelakkan episod sakit, melegakan simptom dan mencegah komplikasi.

Rawatan mungkin termasuk ubat-ubatan dan pemindahan darah. Bagi sesetengah kanak-kanak dan remaja, pemindahan sel tunjang mungkin menyembuhkan penyakit ini.

Ubat-ubatan

Antara ubat-ubatan yang boleh merawat penyakit ini adalah:

• Hydroxyurea
• Serbuk oral L-glutamine
• Crizanlizumab
• Voxelotor
• Ubat pelega kesakitan

Prosedur-prosedur Lain

• Transfusi (pemindahan) darah: Kaedah rawatan ini digunakan untuk merawat dan mencegah komplikasi. Dalam prosedur pemindahan sel darah merah, sel darah merah dikeluarkan daripada bekalan darah yang didermakan, kemudian diberikan melalui vena (urat darah) kepada seseorang yang mengalami anemia sel sabit. Ini meningkatkan bilangan sel darah merah normal, yang membantu mengurangkan gejala dan komplikasi.
• Transplan sel tunjang: Turut dikenali sebagai pemindahan sumsum tulang, prosedur ini melibatkan penggantian sumsum tulang yang terjejas oleh anemia sel sabit dengan sumsum tulang yang sihat daripada penderma.

Komplikasi

Anemia sel sabit boleh menyebabkan pelbagai komplikasi seperti:

• Sindrom dada akut: Jangkitan paru-paru atau sel sabit yang menyumbat saluran darah di dalam paru-paru boleh menyebabkan komplikasi yang mengancam nyawa.
• Strok: Sel-sel sabit boleh menyumbat aliran darah ke kawasan otak yang seterusnya menyebabkan strok.
• Pensekuesteran limpa: Sebilangan besar sel sabit boleh terperangkap di dalam limpa, menyebabkan ia membesar dan mungkin menyebabkan sakit perut di sebelah kiri badan. Keadaan ini boleh mengancam nyawa.
• Hipertensi pulmonari: Pesakit boleh mengalami tekanan darah tinggi di dalam paru-paru mereka. Komplikasi ini biasanya berlaku kepada orang dewasa.
• Kerosakan organ: Sel sabit yang menyekat aliran darah ke organ menghalang organ mendapatkan darah dan oksigen. Kekurangan darah kaya oksigen ini boleh merosakkan saraf dan organ, termasuk buah pinggang, hati, limpa dan boleh membawa maut.
• Priapisme: Keadaan abnormal apabila zakar terereksi secara berterusan, selalunya tanpa keinginan seks. Keadaan ini mungkin diakibatkan oleh kecederaan dan penyakit pada korda spina, batu pundi kencing atau kecederaan zakar.
• Buta: Sel sabit boleh menyekat saluran darah kecil yang membekalkan mata. Lama-kelamaan, ini boleh menyebabkan buta.
• Ulser kaki: Penyakit ini boleh menyebabkan kudis terbuka yang menyakitkan di kaki.
• Batu karang: Pecahan sel darah merah menghasilkan bahan yang dipanggil bilirubin. Kadar bilirubin yang tinggi dalam badan boleh menyebabkan batu karang.
• Penyakit buah pinggang kronik: Kira-kira 30% penghidap anemia sel sabit turut menghidap penyakit buah pinggang kronik.
• Komplikasi kehamilan: Penyakit ini boleh meningkatkan risiko tekanan darah tinggi dan pembekuan darah semasa kehamilan.
• Trombosis vena dalam: Darah beku yang menyekat peredaran vena dalam.