Sindrom Steven Johnson: Punca, Gejala-gejala dan Rawatan

Sindrom Steven Johnson (SJS) adalah gangguan yang jarang berlaku tetapi serius yang menjejaskan kulit dan membran mukosa.

Selalunya dicetuskan oleh tindak balas terhadap ubat-ubatan atau jangkitan, SJS ialah kecemasan perubatan yang memerlukan rawatan segera.

Keadaan ini boleh membawa kepada komplikasi yang teruk, termasuk kerosakan organ atau kematian jika tidak dirawat dengan segera.

Artikel ini akan meneroka punca, gejala, diagnosis, rawatan dan pencegahan SJS, membantu meningkatkan kesedaran tentang keadaan yang mengancam nyawa ini.

Apa itu Sindrom Steven Johnson?

Sindrom Steven Johnson ialah gangguan kulit yang jarang berlaku dan teruk yang dicirikan oleh penanggalan epidermis (lapisan luar kulit) daripada dermis (lapisan dalam kulit) sebagai tindak balas kepada hipersensitiviti. Dalam kebanyakan kes, tindak balas ini disebabkan oleh ubat atau jangkitan tertentu.

SJS boleh menjejaskan pelbagai bahagian badan, tetapi ia biasanya bermula dengan gejala seperti selesema diikuti dengan perkembangan ruam merah atau keunguan yang menyakitkan yang merebak dan membentuk lepuh. Lepuh ini akhirnya menyebabkan kulit gugur, menyerupai melecur.

SJS dianggap sebagai kecemasan perubatan kerana kerosakan kulit yang meluas boleh mendedahkan tubuh kepada jangkitan dan kehilangan cecair, yang selalunya mengancam nyawa.

Bentuk SJS yang lebih teruk dikenali sebagai nekrolisis epidermis toksik (TEN), di mana lebih 30% daripada kulit tertanggal.

Insiden dan Demografi

Walaupun SJS jarang berlaku, ia menjejaskan kira-kira 1 hingga 6 orang bagi setiap sejuta orang setiap tahun.

Keadaan ini boleh menjejaskan sesiapa sahaja, walaupun ia cenderung berlaku kepada orang dewasa dan wanita.

Walau bagaimanapun, kanak-kanak dan individu yang mempunyai sistem imun yang lemah juga berisiko.

Punca-punca yang Menyebabkan Sindrom Steven Johnson

Pencetus yang paling biasa bagi SJS adalah:

• Ubat-ubatan: Banyak kes SJS disebabkan oleh tindak balas mudarat terhadap ubat-ubatan tertentu. Beberapa ubat yang paling biasa dikaitkan dengan SJS termasuklah:
  • Antibiotik (cth., sulfonamides, penisilin)
  • Ubat antisawan (cth., carbamazepine, phenytoin)
  • Ubat antiradang bukan steroid (NSAIDs) (cth., ibuprofen, naproxen)
  • Allopurinol (digunakan untuk merawat gout)

• Jangkitan: Jangkitan virus atau bakteria tertentu juga boleh mencetuskan SJS, terutamanya pada kanak-kanak. Jangkitan biasa yang dikaitkan dengan SJS adalah:
  • Virus herpes simplex (HSV)
  • Mycoplasma pneumoniae (sejenis jangkitan pernafasan)
  • Hepatitis
  • HIV
• Faktor lain: Sesetengah orang mungkin mengalami SJS disebabkan kecenderungan genetik, terutamanya pada mereka yang membawa varian gen HLA (antigen leukosit manusia) tertentu. Selain itu, faktor persekitaran seperti terapi sinaran atau vaksinasi kadangkala turut berkait.

Faktor Genetik dan Risiko

Faktor genetik memainkan peranan penting dalam menentukan kecenderungan seseorang individu terhadap sindrom Steven Johnson.

Sebagai contoh, individu berketurunan Asia yang membawa alel HLA-B*1502 berisiko tinggi untuk mendapat SJS selepas mengambil ubat antisawan tertentu seperti carbamazepine.

Ujian untuk penanda genetik ini sering disyorkan sebelum menetapkan ubat yang diketahui mencetuskan SJS dalam populasi yang terdedah.

Gejala-gejala Sindrom Steven Johnson

Gejala-gejala awal SJS selalunya meniru gejala selesema atau demam selesema, menyukarkan diagnosis awal.

Gejala-gejala tersebut termasuklah:

• Demam
• Sakit tekak
• Kelesuan
• Batuk
• Sakit sendi

Dalam masa beberapa hari dari permulaan gejala seperti selesema ini, ruam atau lepuh yang menyakitkan muncul pada kulit dan membran mukosa (seperti mulut, mata dan alat kelamin).

Ciri-ciri gejala SJS ini adalah seperti berikut:

• Ruam: Ruam mungkin bermula pada muka atau bahagian atas badan sebelum merebak. Ia kelihatan sebagai tompok merah atau ungu yang mungkin melepuh atau mengelupas, meninggalkan kawasan dalam kulit.
• Kulit Melepuh dan Mengelupas: Bahagian besar kulit mungkin terkelupas, sama seperti luka terbakar yang teruk, menyebabkan kawasan yang menyakitkan dan terdedah kepada jangkitan.
• Penglibatan Membran Mukosa: Membran mukosa (seperti mulut, hidung dan mata) mungkin meradang, menyebabkan luka atau ulser yang menyakitkan.
• Penglibatan Mata: Keradangan, kemerahan atau kerengsaan mata mungkin berlaku, yang berpotensi membawa kepada komplikasi jangka panjang seperti parut atau buta.
• Kesukaran Bernafas: Dalam kes yang teruk, SJS boleh menjejaskan paru-paru, yang membawa kepada kesukaran pernafasan.

Diagnosis

Mendiagnosis SJS boleh menjadi mencabar, terutamanya pada peringkat awal apabila gejala menyerupai keadaan biasa lain seperti selesema atau tindak balas alahan.

Walau bagaimanapun, sebaik sahaja ruam utama muncul, doktor mungkin mengesyaki SJS berdasarkan penemuan klinikal.

Untuk mengesahkan diagnosis, langkah-langkah berikut boleh diambil:

• Pemeriksaan Fizikal: Doktor akan menilai sejauh mana penglibatan kulit dan memeriksa kerosakan membran mukosa.
• Biopsi Kulit: Sampel kulit yang terjejas boleh diambil untuk memeriksa lapisan kulit di bawah mikroskop, yang boleh membantu mengesahkan diagnosis SJS.
• Ujian Darah: Ujian darah mungkin dijalankan untuk mengenal pasti jangkitan, tindak balas ubat, atau punca asas lain.
• Sinaran X dada: Dalam kes penglibatan pernafasan, sinaran X dada boleh dilakukan untuk menilai kerosakan paru-paru.

Rawatan Sindrom Steven Johnson

SJS ialah kecemasan perubatan yang memerlukan kemasukan ke hospital, selalunya di unit rawatan rapi (ICU) atau unit melecur, di mana pesakit boleh menerima rawatan khusus.

Matlamat utama rawatan termasuk menghentikan perkembangan penyakit, menangani punca asas, dan menguruskan gejala.

Pilihan rawatan untuk SJS adalah seperti berikut:

• Pemberhentian Ubat Pencetus: Langkah pertama dan paling penting ialah menghentikan serta-merta mengambil ubat yang disyaki atau merawat jangkitan asas yang mencetuskan SJS.
• Penjagaan Sokongan: Ini termasuk cecair intravena untuk mencegah dehidrasi, sokongan pemakanan, dan penjagaan luka untuk menguruskan kulit melepuh dan mengelupas.
• Pengurusan Kesakitan: Kesakitan akibat lesi kulit dan penglibatan membran mukosa boleh menjadi kuat, dan melegakan kesakitan selalunya diperlukan.
• Kawalan Jangkitan: Memandangkan kulit yang rosak terdedah kepada jangkitan, penjagaan kebersihan yang ketat dan rawatan antibiotik mungkin diperlukan untuk mencegah sepsis.
• Ubat-ubatan: Kortikosteroid, imunoglobulin (IVIG), atau ubat imunosupresif boleh diberikan untuk mengurangkan keradangan dan memodulasi tindak balas imun.

Penjagaan Berterusan

Setelah fasa akut diuruskan, penjagaan jangka panjang tertumpu pada pemulihan dan mencegah komplikasi.

Penjagaan kulit adalah penting untuk penyembuhan, manakala pakar oftalmologi mungkin perlu memantau kerosakan mata.

Terapi fizikal mungkin diperlukan untuk memulihkan mobiliti, dan sokongan kesihatan mental selalunya bermanfaat untuk menangani kesan emosi keadaan tersebut.

Komplikasi

Jika tidak dirawat, SJS boleh membawa kepada komplikasi yang teruk, ini termasuk:

• Sepsis: Jangkitan dalam aliran darah yang boleh menyebabkan kegagalan organ.
• Pneumonia: Jangkitan paru-paru yang disebabkan oleh bakteria memasuki sistem pernafasan.
• Kerosakan Kulit Kekal: Parut, perubahan pigmentasi, dan keguguran rambut mungkin berlaku selepas pemulihan.
• Komplikasi Okular: Kerosakan pada mata boleh mengakibatkan mata kering, parut kornea, atau kehilangan penglihatan.
• Kematian: Dalam kes yang teruk, terutamanya apabila SJS meningkat kepada TEN, kadar kematian boleh mencapai 30-50%.

Pencegahan dan Tinjauan

Memandangkan SJS sering dicetuskan oleh ubat-ubatan atau jangkitan, pengurusan ubat yang teliti boleh mengurangkan risiko.

Langkah-langkah pencegahan yang boleh diambil adalah:

• Pengurusan Ubat: Mengelakkan ubat-ubatan yang diketahui boleh mencetuskan SJS, terutamanya pada individu yang mempunyai sejarah keadaan atau kecenderungan genetik, adalah penting. Pesakit yang mempunyai faktor risiko yang diketahui harus dinasihatkan untuk membawa kad amaran perubatan yang menyenaraikan sensitiviti ubat mereka.
• Ujian Genetik: Dalam populasi tertentu, ujian genetik untuk varian HLA boleh membantu mengenal pasti individu yang berisiko sebelum menetapkan ubat seperti carbamazepine.
• Berjaga-jaga dengan Jangkitan: Rawatan jangkitan segera, terutamanya jangkitan virus yang diketahui sebagai pencetus, boleh mengurangkan kemungkinan untuk SJS berkembang.

Prognosis (Ramalan Tentang Penyembuhan)

Tinjauan untuk SJS berbeza-beza bergantung pada keterukan keadaan dan seberapa cepat rawatan dimulakan.

Walaupun ramai pesakit pulih sepenuhnya, yang lain mungkin mengalami komplikasi jangka panjang seperti parut kulit, kerosakan mata atau sakit kronik.

Dalam kes yang paling teruk, SJS boleh membawa maut, terutamanya jika ia berkembang menjadi nekrolisis epidermis toksik (TEN).

Rumusan

Sindrom Steven Johnson adalah keadaan yang mengancam nyawa yang memerlukan perhatian perubatan segera.

Walaupun jarang berlaku, keparahannya menekankan kepentingan kesedaran, diagnosis awal dan rawatan segera.

Memahami pencetus, gejala dan pilihan rawatan untuk SJS boleh membantu ahli profesional kesihatan dan pesakit untuk sama-sama mengenali dan bertindak balas terhadap keadaan ini dengan cepat, akhirnya menyelamatkan nyawa.