Sindrom Zollinger-Ellison (ZES) adalah keadaan yang jarang tetapi serius yang dicirikan oleh pembentukan tumor yang mengeluarkan gastrin, dikenali sebagai gastrinoma. Ia biasanya terletak di pankreas atau duodenum.
Tumor ini menyebabkan pengeluaran asid gastrik yang berlebihan, mengakibatkan ulser peptik yang teruk, cirit-birit kronik, dan penyakit refluks gastroesofagus (GERD).
Walaupun ia adalah gangguan yang jarang berlaku, diagnosis awal dan pengurusan yang betul amat penting untuk mencegah komplikasi.
Artikel ini meneroka punca, gejala, diagnosis, dan pilihan rawatan bagi Sindrom Zollinger-Ellison.
Punca dan Faktor Risiko
Sindrom Zollinger-Ellison disebabkan oleh gastrinoma, iaitu tumor yang menghasilkan jumlah gastrin yang berlebihan.
Gastrin ialah hormon yang merangsang perut untuk menghasilkan asid. Pengeluaran asid yang berlebihan ini menyebabkan pelbagai ulser peptik dan komplikasi gastrousus lain.
Kira-kira 25% kes ZES dikaitkan dengan Neoplasia Endokrin Pelbagai Jenis 1 (MEN1), satu gangguan genetik yang menyebabkan pembentukan tumor pada kelenjar endokrin.
Pesakit dengan sejarah keluarga MEN1 mempunyai risiko lebih tinggi untuk mengalami Sindrom Zollinger-Ellison.
Walaupun kebanyakan gastrinoma berlaku secara sporadis, kecenderungan genetik memainkan peranan dalam beberapa kes.
Gejala-gejala Sindrom Zollinger-Ellison
Gejala-gejala ZES umumnya berkaitan dengan pengeluaran asid gastrik yang berlebihan. Gejala-gejala yang paling biasa berlaku adalah:
- Ulser Peptik – Pesakit sering mengalami ulser berganda dan berulang di perut dan usus kecil yang mungkin rintang terhadap rawatan standard.
- Sakit Perut – Kesakitan perut yang berterusan atau teruk adalah perkara biasa, biasanya disebabkan oleh ulser atau kerosakan akibat asid pada lapisan gastrousus.
- Penyakit Refluks Gastroesofagus (GERD) – Ramai pesakit mengalami refluks asid yang teruk, menyebabkan pedih ulu hati, regurgitasi, dan kemungkinan kerosakan esofagus.
- Cirit-birit Kronik – Asid berlebihan mengganggu pencernaan dan penyerapan nutrien, menyebabkan cirit-birit berair.
- Loya dan Muntah – Sesetengah pesakit mungkin mengalami loya, muntah, dan penurunan berat badan yang tidak disengajakan.
- Pendarahan Gastrousus – Ulser yang teruk boleh menyebabkan pendarahan dalaman, yang boleh muncul sebagai najis hitam dan berdarah atau muntah darah.
Diagnosis
Mendiagnosis Sindrom Zollinger-Ellison memerlukan gabungan penilaian klinikal, ujian makmal, dan ujian pengimejan.
Oleh sebab gejala ZES bertindih dengan gangguan gastrousus biasa, ujian diagnostik khusus diperlukan untuk mengesahkan keadaan ini.
- Tahap Gastrin Serum – Ujian gastrin serum puasa adalah ujian utama untuk mendiagnosis ZES. Tahap gastrin yang tinggi menunjukkan kehadiran gastrinoma.
- Ujian Rangsangan Secretin – Dalam kes di mana tahap gastrin serum berada di sempadan, ujian rangsangan secretin boleh membantu membezakan ZES daripada keadaan lain.
- Pemantauan pH Gastrik – Mengukur tahap asid gastrik boleh membantu mengesahkan hipersekresi asid.
- Ujian Pengimejan – Teknik pengimejan seperti imbasan tomografi berkomputer (CT), pengimejan resonans magnetik (MRI), dan ultrabunyi endoskopik (EUS) digunakan untuk mengesan gastrinoma.
- Somatostatin Receptor Scintigraphy (SRS) – Teknik pengimejan nuklear khusus ini membantu mengesan gastrinoma yang mungkin tidak kelihatan melalui pencitraan biasa.
Pilihan Rawatan
Rawatan Sindrom Zollinger-Ellison bertujuan untuk mengawal hipersekresi asid dan menguruskan tumor. Pendekatan rawatan bergantung pada kehadiran penyakit metastatik dan sama ada tumor boleh dibedah.
1. Ubat untuk Mengawal Pengeluaran Asid
- Perencat Pam Proton (PPI): Ubat seperti omeprazole, pantoprazole, dan esomeprazole sangat berkesan dalam mengurangkan pengeluaran asid dan mencegah komplikasi ulser.
- Antagonis Reseptor H2: Ranitidine dan famotidine juga boleh membantu mengurangkan rembesan asid tetapi kurang berkesan daripada PPI.
2. Pembedahan Pembuangan Tumor
- Jika tumor bersifat setempat dan boleh dibedah, pembedahan adalah pilihan rawatan utama.
- Bagi pesakit ZES berkaitan MEN1, pembedahan kurang berkesan kerana kehadiran pelbagai tumor.
3. Terapi Sasaran dan Kemoterapi
- Bagi pesakit dengan penyakit metastatik, terapi sasaran seperti everolimus dan sunitinib boleh dipertimbangkan.
- Kemoterapi adalah pilihan bagi tumor agresif atau meluas yang tidak memberi tindak balas kepada pembedahan atau terapi sasaran.
4. Analog Somatostatin
- Ubat seperti oktreotida dan lanreotida boleh membantu memperlahankan pertumbuhan tumor dan mengurangkan rembesan gastrin dalam beberapa kes.
5. Terapi Hati untuk Metastasis
- Jika gastrinoma merebak ke hati, rawatan seperti embolisasi, ablasi frekuensi radio, atau pemindahan hati boleh dipertimbangkan.
Prognosis
Prognosis bagi Sindrom Zollinger-Ellison bergantung pada beberapa faktor, termasuk lokasi tumor, metastasis, dan tindak balas terhadap rawatan.
Dengan diagnosis awal dan pengurusan yang betul, ramai pesakit boleh mencapai kawalan gejala yang baik dan jangka hayat yang hampir normal.
Walau bagaimanapun, dalam kes di mana tumor telah merebak secara meluas, prognosis menjadi lebih buruk.
Kesimpulan
Sindrom Zollinger-Ellison adalah gangguan yang jarang tetapi serius yang disebabkan oleh tumor yang mengeluarkan gastrin, menyebabkan pengeluaran asid gastrik yang berlebihan.
Walaupun keadaan ini boleh membawa kepada komplikasi yang teruk, kemajuan dalam terapi perubatan dan teknik pembedahan telah meningkatkan hasil pesakit.
Pengesanan awal gejala, diagnosis tepat pada masanya, dan rawatan yang sesuai adalah penting dalam menguruskan ZES dengan berkesan.
Pesakit dengan ulser peptik yang berterusan, GERD yang sukar dirawat, atau cirit-birit kronik yang tidak dapat dijelaskan harus menjalani pemeriksaan lanjut untuk menyingkirkan Sindrom Zollinger-Ellison.
